问答网 问答 幼儿 营养饮食 5岁男孩肝豆状核变性
问题标题:
5岁男孩肝豆状核变性
问题描述:

王教授,我们是山东的,孩子5岁刚被诊断为肝豆状核变性,想去看您的门诊请您帮忙给确诊一下,不知道您周几坐诊?能不能给我们加个号呢?我的联系方式1853860999,如果可以的的话,希望您能给我们个通知,非常感谢!

水陌尘回答:
     肝豆状核变性中医治疗方法     (1)肝经热盛治法:以清肝潜阳、熄风镇痉为主。   (2)肝肾不足治法:滋补肝肾、育阴息风。   (3)气血两虚治法:益气养血、熄风活络。   (4)瘀血内阻治法:以活血化瘀、通窍止痉为主。   (5)痰浊留滞治法:以祛风豁痰熄风镇痉为主。
清淡如水回答:
本病可以治疗,但无法根治   目前大多数医院最常用的治疗方法有以下几种:   一、低铜高蛋白饮食。避免食用含铜量高的食物如甲壳类、坚果类、豆类、巧克力、猕猴桃、库尔勒香梨、动物肝脏、血液等。禁用龟板、鳖甲、珍珠、牡蛎、僵蚕、地龙等高铜药物。   二、使用药剂驱铜:   (一)D-青霉胺。应长期服用,每日20~30mg/kg,分3~4次于饭前半小时口服。   (二)三乙基四胺。对青霉胺有不良反应时可改服本药,长期应用可致铁缺乏。   (三)二巯基丙醇。   (四)硫酸锌。毒性较低,可长期服用。餐前半小时服200mg,3/d,与D青霉胺合用时,两者至少相距2h服用,以防锌离子在肠道内被D青霉胺络合。   三、对症治疗:   (一)保肝治疗。多种维生素,能量合剂等。   (二)针对锥体外系症状,可选用安坦或东茛菪碱。   (三)如有溶血发作时,可用肾上腺皮质激素或血浆替换疗法。   四、手术治疗   肝移植,虽不能彻底治疗此病。因为本病不是肝脏本身出问题,而是染色体,是一种基因病。   但是肝功能严重丧失或肝硬化严重可以考虑肝移植延长其生命。   除了目前还在研究中的基因疗法,没有可以彻底治疗此病的疗法。   况且患者如果进行了肝移植,就无法进行驱铜疗法了。因此有些早中期患者进行肝移植,生命往往要比其他早中期非手术治疗的短,并且要服用大量的排异药。   因此,除非肝功能丧失衰竭,严重硬化,不推崇肝移植!   此病需要早期诊断早期治疗,人工促使铜从患者身体中排泄出来。如果时久没有排泄出去,铜则会在患者体中沉蓄,对周围器官产生化学反应,使器官的器质性改变。这时再进行铜排泄人工协助治疗手段也仅能使器官不继续病变,但以前铜沉积所导致的质变损伤已无法救补,患者会留下终生的症状,仅能靠持续的治疗与服药维持正常动作。用来促使患者体内铜排泄的药物主要有青霉胺、二巯基丙醇、二巯基丁二酸钠等化学药物。其中最为确实的治疗手段则是长期口服青霉胺片,成人每日摄用量应当保持在0.6至1。5克范围内,儿童每日服用量保持在0.3至0.8克内。除此之外,还需要注意患者的饮食,尽量避免含铜量高的食物(硬壳果、贝类、蕈类、豆类食品及动物的血或肝部)。最近几年的研究发现,肝豆状核变性是由于位于第十三对染色体上一个称为 ATP7B 的基因产生突变所引起的。这个基因的产物被认为是一种与传送铜有关的蛋白质,在肝脏中含量很多,它的缺乏导致从胆汁排出的铜减少,进而堆积在肝脏内导致肝细胞铜中毒而死亡。自肝脏大量释出的铜则借由血液循环至身体其他的器官,大量的铜便堆积在各个器官内。目前治疗的药物其作用就是在加速铜从体内排除,但若能避免食用含铜食物,例如豆类、有壳海鲜、巧克力、核果、糙米等外加维他命B6补充剂,也可帮助减缓病情。目前的疗法就是使用螯合物疗法(英语:Chelation Therapy)将铜自患者体内排出。摄取锌可以帮助减少小肠对铜的吸收。虽然已经有治疗方法,但是只有0.4%的患者对治疗产生有效反应。   肝脏移植可以说是最有效的根治方法,因为绝大部分的基因缺陷所导致的蛋白质缺乏都是在肝脏内发生,所以移植肝脏通常可以治愈威氏症。威氏症患者需要接受长期的治疗,若不接受任何治疗的话死亡率可以高达99.96%。 等专家回复吧.希望好运.
xuema回答:
此病需要早期诊断早期治疗,人工促使铜从患者身体中排泄出来。如果时久没有排泄出去,铜则会在患者体中沉蓄,对周围器官产生化学反应,使器官的器质性改变。这时再进行铜排泄人工协助治疗手段也仅能使器官不继续病变,但以前铜沉积所导致的质变损伤已无法救补,患者会留下终生的症状,仅能靠持续的治疗与服药维持正常动作。用来促使患者体内铜排泄的药物主要有青霉胺、二巯基丙醇、二巯基丁二酸钠等化学药物。其中最为确实的治疗手段则是长期口服青霉胺片,成人每日摄用量应当保持在0.6至1。5克范围内,儿童每日服用量保持在0.3至0.8克内。除此之外,还需要注意患者的饮食,尽量避免含铜量高的食物(硬壳果、贝类、蕈类、豆类食品及动物的血或肝部)。最近几年的研究发现,肝豆状核变性是由于位于第十三对染色体上一个称为 ATP7B 的基因产生突变所引起的。
王建设回答:
请电话021-64931507预约周五上午第一门诊部;或95169预约周三下午高级专家门诊。 如果预约不上,到时可以加号。 我的病人中,这个年龄开始治疗的所有病例,效果都非常好。
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